Emfyzém je chronické nespecifické plicní onemocnění, jehož podkladem je přetrvávající, nevratná expanze vzduchových prostor a zvýšený otok plicní tkáně distálně od terminálních bronchiolů. Plicní emfyzém se projevuje výdechovou dušností, kašlem s malým množstvím hlenovitého sputa, známkami respiračního selhání a recidivujícím spontánním pneumotoraxem. Diagnostika patologie se provádí s přihlédnutím k údajům z auskultace, radiografie a CT plic, spirografie a analýzy krevních plynů. Konzervativní léčba plicního emfyzému zahrnuje užívání bronchodilatancií, glukokortikoidů, kyslíkovou terapii; v některých případech je indikována resekční operace.
ICD-10
J43 Emfyzém
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky emfyzému
- Komplikace
- diagnostika
- Léčba emfyzému
- Konzervativní terapie
- chirurgická léčba
Přehled
Plicní emfyzém (z řeckého emfyzém – nadýmání) je patologická změna plicní tkáně, charakterizovaná zvýšenou vzdušností v důsledku expanze alveolů a destrukcí alveolárních stěn. Emfyzém plic je detekován u 4 % pacientů, u mužů se vyskytuje 2krát častěji než u žen. Riziko rozvoje plicního emfyzému je vyšší u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí, zejména po 60. roce věku. Klinický a společenský význam plicního emfyzému v praktické pneumologii je dán vysokým procentem rozvoje kardiopulmonálních komplikací, invalidity, invalidity pacientů a zvyšující se mortalitou.
Příčiny
Jakékoli příčiny vedoucí k chronickému zánětu alveol stimulují rozvoj emfyzematózních změn. Pravděpodobnost rozvoje emfyzému se zvyšuje, pokud jsou přítomny následující faktory:
- vrozený nedostatek α-1 antitrypsinu, vedoucí k destrukci alveolární tkáně plic proteolytickými enzymy;
- vdechování tabákového kouře, toxických látek a znečišťujících látek;
- poruchy mikrocirkulace v plicních tkáních;
- bronchiální astma a chronická obstrukční plicní onemocnění;
- zánětlivé procesy v dýchacích průduškách a alveolech;
- rysy profesionální činnosti spojené s neustálým zvyšováním tlaku vzduchu v průduškách a alveolární tkáni.
Patogeneze
Pod vlivem těchto faktorů dochází k poškození elastické tkáně plic, poklesu a ztrátě její schopnosti plnění a kolapsu. Vzduchem naplněné plíce vedou ke slepování malých průdušek při výdechu a obstrukčním poruchám plicní ventilace. Vznik chlopenního mechanismu u plicního emfyzému způsobuje otok a přetažení plicní tkáně a tvorbu vzduchových cyst – bul. Ruptura buly může způsobit epizody recidivujícího spontánního pneumotoraxu.
Emfyzém je doprovázen významným zvětšením plic, které se makroskopicky podobají velké porézní houbě. Při zkoumání emfyzematózní plicní tkáně pod mikroskopem je pozorována destrukce alveolárních sept.
Klasifikace
Plicní emfyzém je rozdělen na primární nebo vrozený, vyvíjející se jako nezávislá patologie a sekundární, vyskytující se na pozadí jiných plicních onemocnění (obvykle bronchitida s obstrukčním syndromem). Na základě stupně prevalence v plicní tkáni se rozlišují lokalizované a difuzní formy plicního emfyzému.
Na základě stupně zapojení acinu (strukturní a funkční jednotka plic zajišťující výměnu plynů a sestávající z větvení terminálního bronchiolu s alveolárními vývody, alveolárními vaky a alveoly) na patologickém procesu se rozlišují následující typy: plicní emfyzém rozlišujeme:
- panlobulární (panacinar) – s poškozením celého acinu;
- centrilobulární (centriacinar) – s poškozením dýchacích alveolů v centrální části acinu;
- perilobulární (periacinar) – s poškozením distální části acinu;
- peri-jizva (nepravidelné nebo nerovnoměrné);
- bulózní (bulózní onemocnění plic za přítomnosti vzdušných cyst – býků).
Zvláště se rozlišuje kongenitální lobární (lobární) plicní emfyzém a McLeodův syndrom – emfyzém neznámé etiologie, který postihuje jednu plíci.
Příznaky emfyzému
Hlavním příznakem plicního emfyzému je exspirační dušnost s obtížným vydechováním vzduchu. Dušnost je progresivní, objevuje se nejprve při zátěži a poté v klidu a závisí na stupni respiračního selhání. Pacienti s plicním emfyzémem vydechují zavřenými rty a přitom nadouvají tváře (jako by „nafukovali“). Dušnost je doprovázena kašlem s produkcí řídkého hlenu. Výrazný stupeň respiračního selhání je indikován cyanózou, otokem obličeje a otokem žil na krku.
Pacienti s plicním emfyzémem výrazně ztrácejí hmotnost a mají kachektický vzhled. Ztráta tělesné hmotnosti u plicního emfyzému se vysvětluje vysokými energetickými náklady vynaloženými na intenzivní práci dýchacích svalů. U bulózní formy plicního emfyzému dochází k opakovaným epizodám spontánního pneumotoraxu.
Komplikace
Progresivní průběh plicního emfyzému vede k rozvoji ireverzibilních patofyziologických změn v kardiopulmonálním systému. Kolaps malých bronchiolů při výdechu vede k obstrukčním poruchám plicní ventilace. Destrukce alveolů způsobuje zmenšení funkčního povrchu plic a fenomén těžkého respiračního selhání.
Redukce kapilární sítě v plicích má za následek rozvoj plicní hypertenze a zvýšení zátěže na pravé straně srdce. S narůstajícím selháním pravé komory se objevují edémy dolních končetin, ascites a hepatomegalie. Nouzovým stavem plicního emfyzému je rozvoj spontánního pneumotoraxu, vyžadujícího drenáž pleurální dutiny a aspiraci vzduchu.
diagnostika
Anamnéza pacientů s plicním emfyzémem zahrnuje dlouhou historii kouření, pracovních rizik a chronických nebo dědičných plicních onemocnění. Při vyšetření pacientů s plicním emfyzémem je třeba upozornit na zvětšený, soudkovitý (cylindrický) hrudník, rozšířené mezižeberní prostory a epigastrický úhel (tupý), protruze nadklíčkové jamky, mělké dýchání za účasti pomocných dýchacích svalů.
Poklep je určen posunutím dolních hranic plic o 1-2 žebra směrem dolů, boxový zvuk po celé ploše hrudníku. Při auskultaci s plicním emfyzémem je slyšet oslabené vezikulární („bavlněné“) dýchání a tlumené srdeční ozvy. V krvi s těžkým respiračním selháním je detekována erytrocytóza a zvýšený hemoglobin.
- Rentgenová diagnostika. RTG plic odhaluje zvýšení průhlednosti plicních polí, vyčerpaný cévní obrazec, omezenou pohyblivost kopule bránice a její nízké umístění (vpředu pod úrovní VI žebra), téměř vodorovnou polohu žeber, zúžení srdečního stínu a rozšíření retrosternálního prostoru. Pomocí CT plic je objasněna přítomnost a lokalizace bul u bulózního plicního emfyzému.
- FVD studie. U plicního emfyzému je studium funkce zevního dýchání vysoce informativní: spirometrie, vrcholová flowmetrie atd. V časných stádiích rozvoje plicního emfyzému je detekována obstrukce distálních segmentů dýchacího traktu. Bronchodilatační inhalační test prokazuje nevratnost obstrukce charakteristické pro emfyzém. Také u FVD se stanoví pokles vitální kapacity a Tiffno test.
- Laboratorní testy. Analýza krevních plynů odhalí hypoxémii a hyperkapnii, klinická analýza odhalí polycytemii (zvýšený Hb, červené krvinky, viskozita krve). Plán vyšetření musí zahrnovat analýzu na inhibitor α-1-trypsinu.
Léčba emfyzému
Konzervativní terapie
Neexistuje žádná specifická léčba. Primární je odstranění faktoru predisponujícího k rozedmě plic (kouření, vdechování plynů, toxických látek, léčba chronických onemocnění dýchacích cest).
Medikamentózní léčba plicního emfyzému je symptomatická. Indikováno je celoživotní užívání inhalačních a tabletových bronchodilatancií (salbutamol, fenoterol, theofylin aj.) a glukokortikoidů (budesonid, prednisolon). Při srdečním a respiračním selhání se provádí kyslíková terapie a předepisují se diuretika. Komplex léčby plicního emfyzému zahrnuje dechová cvičení.
chirurgická léčba
Chirurgická léčba plicního emfyzému zahrnuje operaci ke snížení objemu plic (thorakoskopická bulektomie). Podstata metody spočívá v resekci periferních úseků plicní tkáně, která způsobí „dekompresi“ zbytku plic. Pozorování pacientů po bullektomii ukazuje zlepšení funkčních parametrů plic. Transplantace plic je indikována u pacientů s plicním emfyzémem.
Prognóza a prevence
Nedostatek adekvátní léčby plicního emfyzému vede k progresi onemocnění, invaliditě a časné invaliditě v důsledku rozvoje respiračního a srdečního selhání. Navzdory skutečnosti, že u plicního emfyzému dochází k nevratným procesům, kvalitu života pacientů lze zlepšit neustálým užíváním inhalačních léků. Chirurgická léčba bulózního plicního emfyzému poněkud stabilizuje proces a uleví pacientům od recidivujícího spontánního pneumotoraxu.
Základním aspektem prevence plicního emfyzému je protitabáková propaganda zaměřená na prevenci a potírání kouření. Nezbytná je také včasná identifikace a léčba pacientů s chronickou obstrukční bronchitidou. Pacienti trpící CHOPN jsou sledováni pneumologem.
Jak odhalit emfyzém na rentgenovém snímku?
Emfyzém je znázorněn zelenými šipkami vpravo a vlevo.
Pulzní oxymetr: 95 %, tepová frekvence 116 za minutu, dechová frekvence 16 za minutu.
Výzkumné projekce: přímá posteroanteriorní projekce.
Poloha pacienta: sedí na stoličce.
EED: 0.2 mSv.
Kvalita fotografií: uspokojivá.
Plicní pole: bez ložiskových a infiltrativních změn.
Plicní obraz: výrazně oslabený v horních lalocích obou plic, až do úplného vymizení. V dolním laloku levé plíce mnohočetné ložiskové útlumy o rozměrech od 0,3 x 0,2 do 1 x 1,5 cm (následek levostranné dolní lalokové pneumonie).
Kořeny plic: zhutněné.
Dutiny: volné na obou stranách.
Pleurální dutina: plyn nebyl detekován.
Apikální pleura: beze změny.
Interlobární pleura: beze změny.
Bránice: Levá kopule bránice je poněkud zploštělá, pravá kopule je normálně umístěna.
Srdce: žádné znatelné zvětšení řezných partií.
Aorta: kalcifikace.
Mediastinální stín: nerozšířený, nedislokovaný.
Obrysy průdušnice jsou zvýrazněny, obrysy průdušek nejsou zvýrazněny.
Kosterní systém: snížená hustota kostí, kostní výrůstky na hlavici levé pažní kosti.Závěr: Bilaterální emfyzém. Pneumoskleróza. Artróza levého ramenního kloubu. Osteoporóza. Chronická bronchitida?
Doporučení:
1. Konzultace s pneumologem.
2. Pokud dojde k respiračnímu selhání (potíže s dýcháním, dušnost při nádechu, modré rty, zrychlené dýchání, viditelná práce dýchacích svalů mezi žebry) – volejte sanitku, neodkladná hospitalizace!Další pacient váží asi 160 kg. V normálním režimu nejsou spodní části plic viditelné.
Pulzní oxymetr: 96 %, tepová frekvence 76 za minutu, dechová frekvence 16 za minutu.
Pacient se zvýšenou výživou.
Výzkumné projekce: přímá posteroanteriorní projekce.
Poloha pacienta: sedí na lůžku.
EED: 0.2 mSv.
Kvalita fotografií: uspokojivá.
Plicní pole: bez ložiskových a infiltrativních změn.
Plicní obraz: nezměněn, zvýšená intersticiální složka. V horních lalocích plic, více vlevo, je zaznamenán úbytek cévního obrazu, zejména v distálních částech.
Kořeny plic: nerozšířené, strukturální.
Dutiny: volné na obou stranách.
Pleurální dutina: plyn nebyl detekován.
Apikální pleura: beze změny.
Interlobární pleura: beze změny.
Bránice: normálně umístěná. Vpravo – zploštělá.
Srdce: žádné znatelné zvětšení řezných partií.
Aorta: bez náznaků, kalcifikace.
Mediastinální stín: nerozšířený, nedislokovaný.
Obrysy průdušnice jsou zesíleny.
Kosterní systém: hustota kostí je snížena.Závěr: Bilaterální emfyzém. Pneumoskleróza?
Při 6 mAs jsou viditelná všechna plicní pole. Po vyrovnání hustoty je stále patrná absence plicního vzoru, zejména na hrotu levé plíce.
Pulzní oxymetr: 94 %, tepová frekvence 76 za minutu, dechová frekvence 16 za minutu.
Výzkumné projekce: přímá předozadní projekce.
Poloha pacienta: sedí na stoličce.
EED: 0.2 mSv.
Kvalita fotografií: uspokojivá.
Plicní pole: bez ložiskových a infiltrativních změn.
Plicní obraz: nezměněn, zvýšená intersticiální složka. Zvýšená vzdušnost v horním a středním laloku pravé plíce a horním laloku levé plíce.
Kořeny plic: v projekci pravé plíce je podél vnitřního okraje lopatky zóna rovnoměrného zhutnění. Vlevo zóna zhutnění skrývá kořen plic.
Dutiny: volné na obou stranách.
Pleurální dutina: plyn nebyl detekován.
Apikální pleura: beze změny.
Interlobární pleura: beze změny.
Bránice: umístěna vysoko vlevo.
Srdce: žádné znatelné zvětšení řezných partií.
Aorta: bez náznaků, kalcifikace.
Mediastinální stín: rozšířený, více vpravo.
Obrysy průdušnice a průdušek nejsou zesíleny.
Kosterní systém: hustota kostí je snížena.Závěr: Pneumoskleróza. Plicní emfyzém. Postižení nitrohrudních lymfatických uzlin?
Tomografie potvrzuje přítomnost emfyzému na obou stranách – v blízkosti páteře je viditelná tmavá oblast. Nejprve se objeví na jedné straně, poté na obou.
Pacient po operaci glioblastomu.
Pulzní oxymetr: 95 %. Z praxe vyplývá, že pacient leží delší dobu a moc se nehýbe.
Tepová frekvence 76 tepů za minutu, dechová frekvence 16 tepů za minutu.
Projekce studie: přímá předozadní projekce. V tomto případě jsou lopatky jasně viditelné, ale posteroanteriorní projekce není možná.
Poloha pacienta: sedí na okraji postele, opřený o polštáře, nedokáže samostatně udržet vzpřímenou polohu.
EED: 0.2 mSv.
Kvalita fotografií: uspokojivá.
Plicní pole: bez ložiskových a infiltrativních změn.
Plicní vzor: prudké oslabení plicního vzoru obou plic, zesílení intersticiální složky. V oblasti dolního laloku pravé plíce zhutnění perikardiálního segmentu (důsledky omezené plicní embolie). V dolním laloku levé plíce zhutnění tkáně po pneumonii.
Kořeny plic: nerozšířené, strukturální.
Dutiny: volné na obou stranách.
Pleurální dutina: plyn nebyl detekován.
Apikální pleura: beze změny.
Interlobární pleura: beze změny.
Bránice: obvykle umístěná.
Srdce: zvětšení pravých srdečních komor.
Aorta: bez náznaků.
Mediastinální stín: nerozšířený, nedislokovaný.
Obrysy průdušnice a průdušek nejsou zesíleny.
Kosterní systém: hustota kostí je snížena.
Pod kopulí levé bránice byla provedena torakostomie, otvor byl použit k drenáži abscesu.Místo torakostomie je znázorněno červenou šipkou.
